علت هموفیلی
💢 مردها و زنان هرکدام ۲۳ جفت کروموزوم دارند. زن ها دو کروموزوم X و مردها یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y دارند.
💠 هموفیلی اختلال ژنتیکی مربوط به کروموزم X می باشد و این یعنی از مادر به پسر منتقل می شود. اگر مادر در یکی از کروموزم های X خود ناقل ژن هموفیلی باشد، همه پسرهای او ۵۰ درصد شانس ابتلا به هموفیلی را دارند. گرچه دختران معمولاً به ندرت دچار علائم بیماری هموفیلی می شوند، اما می توانند ناقل این بیماری به شمار روند.
✅ برای اینکه یک دختر به این بیماری مبتلا شود، باید این بیماری را هم از کروموزومی که از پدر خود دریافت می کند، و هم از کروموزوم X مادر خود دریافت کند. گرچه این مسئله غیرممکن نیست اما بسیار بسیار نادر است.
🔷 بدن ما ۱۲ عامل لخته کردن دارد که در فرآیند لخته سازی و جلوگیری از خونریزی با یکدیگر کار می کنند. پایین بودن عامل ۸ و ۹ باعث بروز هموفیلی می شود. فردی که مبتلا به هموفیلی است فقط در یکی از این عوامل کمبود دارد، یعنی یا در عامل ۸ یا در عامل ۹ (نه در هر دو اینها).
🔆 هموفیلی دو نوع متفاوت دارد. تقریباً %۸۰ از موارد هموفیلی، هموفیلی A هستند که کمبود فاکتور ۸ می باشد. هموفیلی B زمانی اتفاق می افتد که فرد دچار کمبود فاکتور ۹ باشد.
🔅 هموفیلی برحسب میزان فاکتورهای لخته کردن در خون بیمار، به سه دسته، خفیف، متوسط و شدید طبقه بندی می شود. به طور کلی، افرادیکه مبتلا به انواع خفیف تر هموفیلی هستند هر از گاه دچار خونریزی شدید می شوند، درحالیکه هموفیلی های شدید بیشتر دچار این خونریزی ها می شوند.
#بیماری
@hemato_case