✴ بیماری فون ویلبراند / vWD
🔻شایعترین اختلال خونریزیدهنده اتوزومال غالب
🔵 انواع:
▫️نوع اول (شایعتر و خفیفتر)
▫️نوع دوم
▫️نوع سوم
🔵 علل:
▫️کمبود فاکتور vWF (این فاکتور برای فعال کردن فاکتور Vlll و چسبندگی پلاکت در محل زخم لازم است)
🔵 تظاهرات بالینی:
▫️خونریزی (بیشتر در مخاطات)
▫️اپیستاکسیس
▫️اکیموز
🔵 بررسی و یافتههای تشخیصی:
▫️پلاکت طبیعی
▫️افزایش زمان aPPT و PT نرمال
▫️اندازهگیری Ag vWF، کوفاکتور ریستوستین⬅️ سنجش اتصال کلاژن فاکتور vWF، فاکتور Vlll، مولتیمر های vWF در نوع دوم
🔵 مراقبت و درمان:
▫️جایگزینی فاکتور vWF و Vlll
▫️دسموپرسین (فعال کردن فاکتور Vlll)⬅️ ممنوع در مشکلات عروقی قلب
▫️پلاکت ⬅️ احتمال MI
▫️آمیکار در خونریزی خفیف
▫️استروژن و پروژسترون در قاعدگی
▫️تزریق پلاکت FFP و فرآورده CP
▫️عدم مصرف داروهای گیاهی و داروهای ضد پلاکتی (آسپرین و NSAIDs)
▫️تجویز Humate-P و آلفانیت (فاکتور vWF و Vlll تجاری)
🔸️#hematology
✴#rapid_review
🆔️@SANS_UMSU
🔻شایعترین اختلال خونریزیدهنده اتوزومال غالب
🔵 انواع:
▫️نوع اول (شایعتر و خفیفتر)
▫️نوع دوم
▫️نوع سوم
🔵 علل:
▫️کمبود فاکتور vWF (این فاکتور برای فعال کردن فاکتور Vlll و چسبندگی پلاکت در محل زخم لازم است)
🔵 تظاهرات بالینی:
▫️خونریزی (بیشتر در مخاطات)
▫️اپیستاکسیس
▫️اکیموز
🔵 بررسی و یافتههای تشخیصی:
▫️پلاکت طبیعی
▫️افزایش زمان aPPT و PT نرمال
▫️اندازهگیری Ag vWF، کوفاکتور ریستوستین⬅️ سنجش اتصال کلاژن فاکتور vWF، فاکتور Vlll، مولتیمر های vWF در نوع دوم
🔵 مراقبت و درمان:
▫️جایگزینی فاکتور vWF و Vlll
▫️دسموپرسین (فعال کردن فاکتور Vlll)⬅️ ممنوع در مشکلات عروقی قلب
▫️پلاکت ⬅️ احتمال MI
▫️آمیکار در خونریزی خفیف
▫️استروژن و پروژسترون در قاعدگی
▫️تزریق پلاکت FFP و فرآورده CP
▫️عدم مصرف داروهای گیاهی و داروهای ضد پلاکتی (آسپرین و NSAIDs)
▫️تجویز Humate-P و آلفانیت (فاکتور vWF و Vlll تجاری)
🔸️#hematology
✴#rapid_review
🆔️@SANS_UMSU