Закрываем случай из практики
Заключение: сиалобластома - злокачественная (low-grade) примитивная опухоль слюнной железы
ICD-O code 8974/1 Синонимы (нерекомендуемые) эмбриома, базалоидная аденокарцинома, врождённая базальноклеточная аденома, врождённая гибридная базальноклеточная аденома-аденокистозная карцинома.
Локализация Чаще – околоушная СЖ, поднижнечелюстная и редко малые СЖ.
Клиника Безболезненное объёмное образование. Описаны случаи одновременного возникновения с невусом сальных желез Ядассона и гепатобластомой. Может отмечаться повышение АФП.
Эпидемиология Большинство образований выявляется при рождении или в первые месяцы жизни, очень редко у взрослых.
Этиология неизвестна
Патогенез Может происходить из персистирующих клеток бластемы скорее чем из базальных резервных клеток.
Макро Опухоль дольчатого строения, хорошо отграниченная, не имеет капсулы, может инфильтрировать окружающие ткани. Поверхность разреза сероватая или желтоватая. Размер варьирует от 15 до 150 мм. Могут определяться кровоизлияния и очаги некроза.
Гистологические изменения Сиалобластома построена из солидных органоидных гнёзд примитивных базалоидных эпителиальных клеток, разделённых фиброзированной стромой. Клетки с нечёткими границами, небольшим количеством цитоплазмы, высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением и округлыми или овальными везикулярными ядрами. В части ядер присутствуют ядрышки. Могут встречаться дифференцированные ветвящиеся протоки, выстланные кубическим или призматическим эпителием с интралюминальной базофильной секрецией или формированием криброзных структур. Иногда определяется палисадообразное расположение ядер на периферии. В клетках опухоли может наблюдаться высокая митотическая и апптотическая активность, полиморфизм, также возможно наличие очагов некроза.
ИГХ В клетках опухоли определяется экспрессия SOX10, p63, ядерная экспрессия β-catenin, KIT (CD117), вариабельная экспрессия кератинов, включая CK5/6, CK7 и CK19, а также SMA и calponin.
Дифференциальный диагноз Примитивные гистологические черты и возраст пациентов помогают дифференцировать сиалобластому с другими базалоидными опухолями СЖ (базальноклеточной аденомой/аденокарциномой, аденокистозной карциномой, адамантинома-подобной саркомой Юинга).
Прогноз Локальные рецидивы возникают у трети пациентов и регионарные и отдаленные метастазы – у 15%. Возможные факторы риска – опухолевый некроз и высокий уровень пролиферативной активности.
Главный фокус - в данной опухоли отмечалась экстенсивная себацейная метаплазия. Это явление универсально и кроме истинно себацейных опухолей может иметь место и в других образованиях СЖ.
Благодарим Ирину Семёновну Клецкую за подробный разбор случая!
